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il team de I sabati della Mielodisplasia

Gentili soci

ci sembra opportuno fornire una risposta sintetica a una parte consistente delle  domande effettuate durante il webinar di sabato 18 luglio che chiedevano delucidazioni riguardo all’anemia e al trattamento trasfusionale. Il prossimo webinar del 26 settembre dovrebbe rispondere a domande su altri argomenti (sopratutto azacitidina).

Una mielodisplasia che esordisce con citopenie non importanti (ad esempio anemia lieve e/o modesta piastrinopenia) e senza una particolare sintomatologia spesso non viene sottoposta ad alcuna terapia ma alla sola osservazione.

Se l’anemia necessita di trasfusioni, qualora  non esistano controindicazioni specifiche, viene prescritta eritropoietina che é efficace nel 30-40% dei casi, sopratutto nei pazienti con bassa eritropoietina plasmatica. Nei pazienti responsivi all’eritropoietina solitamente non sono necessarie trasfusioni , o il supporto trasfusionale é sporadico. Nei pazienti con alterazione citogenetica del5q- ed eritropoietina plasmatica >  500 ng che non rispondono ad eritropoietina può essere intrapreso un tentativo terapeutico con lenalidomide. In tutti gli altri pazienti che non rispondono ad eritropoietina si continua con la terapia trasfusionale, ponendo particolare attenzione all’accumulo di ferro con controlli periodici della ferritina e all’eventuale utilizzo della terapia ferrochelante.

Nella seconda metà del 2021 dovrebbe essere autorizzata da AIFA la prescrizione  di luspatercept (approvato in questi giorni dall’Agenzia del Farmaco europea EMA) in pazienti che non rispondono all’eritropoietina e  che presentano sideroblasti ad anello e/o presenza di alterazione genica SF3B1 (che si trova nel 15-30% dei pazienti con MDS e associata alla presenza dei sideroblasti ad anello); questo farmaco, nella sperimentazione che ne ha autorizzato l’utilizzo,  ha permesso al 38% dei pazienti di diventare indipendenti dal supporto trasfusionale

Infine una domanda sulla dieta più indicata nei pazienti con MDS: come in tutti i pazienti onco-ematologici la dieta  deve essere varia, con buon apporto proteico e  vitaminico,  ricordando che un corretto livello di vit B12, che spesso negli anziani tende a essere bassa,  può migliorare l’anemia.

Il Comitato Scientifico

La redazione, agosto 2020