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il team de I sabati della Mielodisplasia


Gentili soci

ci sembra opportuno fornire una risposta sintetica a una parte consistente delle  domande effettuate durante il webinar di sabato 18 luglio che chiedevano delucidazioni riguardo all’anemia e al trattamento trasfusionale. Il prossimo webinar del 26 settembre dovrebbe rispondere a domande su altri argomenti (sopratutto azacitidina).

Una mielodisplasia che esordisce con citopenie non importanti (ad esempio anemia lieve e/o modesta piastrinopenia) e senza una particolare sintomatologia spesso non viene sottoposta ad alcuna terapia ma alla sola osservazione.

Se l’anemia necessita di trasfusioni, qualora  non esistano controindicazioni specifiche, viene prescritta eritropoietina che é efficace nel 30-40% dei casi, sopratutto nei pazienti con bassa eritropoietina plasmatica. Nei pazienti responsivi all’eritropoietina solitamente non sono necessarie trasfusioni , o il supporto trasfusionale é sporadico. Nei pazienti con alterazione citogenetica del5q- ed eritropoietina plasmatica >  500 ng che non rispondono ad eritropoietina può essere intrapreso un tentativo terapeutico con lenalidomide. In tutti gli altri pazienti che non rispondono ad eritropoietina si continua con la terapia trasfusionale, ponendo particolare attenzione all’accumulo di ferro con controlli periodici della ferritina e all’eventuale utilizzo della terapia ferrochelante.

Nella seconda metà del 2021 dovrebbe essere autorizzata da AIFA la prescrizione  di luspatercept (approvato in questi giorni dall’Agenzia del Farmaco europea EMA) in pazienti che non rispondono all’eritropoietina e  che presentano sideroblasti ad anello e/o presenza di alterazione genica SF3B1 (che si trova nel 15-30% dei pazienti con MDS e associata alla presenza dei sideroblasti ad anello); questo farmaco, nella sperimentazione che ne ha autorizzato l’utilizzo,  ha permesso al 38% dei pazienti di diventare indipendenti dal supporto trasfusionale

Infine una domanda sulla dieta più indicata nei pazienti con MDS: come in tutti i pazienti onco-ematologici la dieta  deve essere varia, con buon apporto proteico e  vitaminico,  ricordando che un corretto livello di vit B12, che spesso negli anziani tende a essere bassa,  può migliorare l’anemia.

Il Comitato Scientifico

La redazione, agosto 2020

Nel suo costante impegno a sostegno delle persone affette da Mielodisplasia, AIPaSIiM ha deciso di inaugurare un ciclo di incontri online dedicati a diversi aspetti della patologia, con l’intento di offrire a pazienti, familiari, caregiver, un utile momento di informazione e confronto con i medici.

Nel primo webinar, in programma per il prossimo 18 luglio dalle 10 alle 11, dedicato alle fasi iniziali della malattia, si parlerà di:

I sintomi della malattia: come affrontarli
• Il trattamento dell’anemia: dalle trasfusioni a una terapia personalizzata con i nuovi farmaci
• La qualità di vita dei pazienti: come valorizzarla

Interverranno:
Paolo Pasini, presidente AIPaSiM
Matteo Della Porta, Humanitas Cancer Center, Milano
Esther N. Oliva, Grande Ospedale Metropolitano Bianchi Melacrino Morelli, Reggio Calabria
Marta Riva,  ASST, Grande Ospedale Metropolitano NIGUARDA, Milano

Modera: Luigi Ripamonti, responsabile editoriale Corriere Salute

 

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